نام تست: اندازه گیری فعالیت G6PD

نام انگلیسی: Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase

آنزیم  Glucose 6 Phosphate Dehydrogenaseدر تمامی سلولهای بدن فعالیت داشته و بخش اول چرخه هگزوز مونو فسفات را کاتالیز می نماید.این مرحله منجر به تولید یک مول NADPH می گردد .کمبود G6PD شایعترین آنزیموپاتی در دنیا می باشد. بیماری وابسته به جنس  بوده و بیش از 400 تایپ مختلف آن در دنیا شناسایی شده است. نشانه های بالینی بیماری هتروژن بوده و به اشکال مختلفی مانند همولیز وابسته به دارو ، همولیز به دنبال عفونت ، فاویسم ، زردی نوزادان و آنمی مزمن همولیتیک غیر اسفروسیتی دیده می شود.

تست بر اساس فعالت کاتالیتیکی آنزیم  در تبدیل گلوکز6 فسفات به 6 فسفوگلوکونات که همزمان با احیا شدن NADP+ به NADPH صورت میپذیرد طراحی شده است. فعالیت یا غلظت آنزیم G6PD در طول موج 340 نانومتر اندازه گیری میشود.

سازمان بهداشت جهانی گونه های G6PD را بر اساس درجه کمبود و شدت همولز به 5 گروه تقسیم کرده است:

کلاس1: با کاهش شدید فعالیت آنزیم، یعنی کمتر از 10 تا 20 درصد نرمال که با کمخون همولیتیک مزمن بروز میکند.

کلاس2: با کاهش شدید فعالیت آنزیم، یعنی کمتر از 10 درصد که با همولیزر متنتاوب بروز میکند.

کلاس3: با کاهش متوسط فعالیت، یعنی 10 تا 60 درصد نرمال و همولیز متناوب که اغلب در همراهی با داروهای اکسیدکننده یا عفونت هاست.

کلاس4: بدون کمبود آنزیم و بدون همولیز، مانند گونه های آنزیمی B و A+

کلاس5: با افزایش فعالت آنزیم

کمبود آنزیم G6PD از نظر بالینی ممکن است با برخی بیماریها نظیر همولیز حاد، فاویسم، هیپربیلیروبینمی نوزاد، کم خونی همولیتیک غیراسفروسیتیک مزمن، بروز کند. همچنین برخی افراد که دچار کمبود آنزیم G6PD میشوند، با خوردن باقلا مستعد همولیز شدید هستند. همولیز ناشی از کمبود G6PD به صورت داخل و خارج عروقی صورت میگیرد. همولیز حاد در 5 تا 24 ساعت از خوردن باقلا رخ میدهد و سردرد، تهوع، درد پشت، ادرار قرمز، تب و لرز و افت هموگلوبین از علائم بالینی آن است.

داروها و عفونت ها علت شایع شروع همولیز در کمبود G6PD است. گمان میرود نشت مواد اکسیدان از سلولهای فاگوسیت کننده موجب همولیز میشود.