نام آزمایش: شکنندگی اسمزی گلبول های قرمز

نام انگلیسی تست: Osmotic Fragility Test

شکنندگی اسمزی از مهمترین آزمایشاتی است که برای بیماران مشکوک به آنمی همولیتیک نظیر اسفروسیتوز ارثی درخواست میشود. با این آزمایش میتوان تا حد زیادی به نواقص غشا گلبول قرمز پی برد. در این آزمایش گلبولهای قرمز بیمار در یک سری لوله حاوی محلول هیپوتونیک NaCl با غلظت های مختلف به حالت تعلیق در آمده و پس از گذشت مدت نیم ساعت، درصد همولیز آنها بررسی و با حالت نرمال مقایسه می شود. این تست معمولا برای تشخیص موارد اسفروسیتوز (ارثی و اکتسابی) درخواست می شود ولی اختصاصی این بیماری نیست.

اسفروسیتوز ارثی(HS) یک کم خونی همولیتیک شایع با طیف وسیع از نظر شدت است. بیماران مبتلا، همولیز مزمن دارند ولی ممکن است از نظر بالینی بدون علامت باشند یا از همولیز جبران نشده شدیدی رنج ببرند که به برداشتن طحال پاسخ می‌دهد.

از دیدگاه تخصصی تر، HS  ناشی از نقایص ارثی در اسکلت غشاء اریتروسیت ها است. یک سری از پروتئین‌ها با یکدیگر و با لایه لیپیدی غشا تعامل کرده و ساختار کلی غشای گلبول قرمز را میسازند. تعاملات عمودی، دو لایه لیپید را تثبیت کرده که شامل تعاملات اسپکترین انکرین باند 3 و اتصال پروتئین 4.1 گلیکوفورین می‌باشد. تعاملات عرضی مسئول تمامیت ساختاری غشاء گلبول قرمز است. به نظر می‌آید HS یک اختلال در تعاملات عمودی می‌باشد. در نتیجه، دو لایه لیپیدی بی‌ثبات شده، لیپید از دست رفته و ناحیه سطحی غشاء دچار نقص شده که نهایتاً منجر به اسفروسیتوز می‌شود. در مطالعات چهار نوع اختلال ساختاری غشاء گلبول قرمز شناسایی شده است که به ترتیب زیر است:

نقص ترکیبی اسپکترین و آنکرین که شایع ترین نقص است.

نقص پروتئین باند 3

نقص اسپکترین

نقص پروتئین 4.2

اسفروسیتوز با کم‌خونی همولیتیک جبران‌نشده، ممکن است همراه با رتیکولوسیتوز (معمولاً خفیف تا متوسط) و افزایش خفیف بیلی‌روبین غیرمستقیم سرم باشد.اسفروسیت‌ها نسبت به گلبولهای قرمز طبیعی به همولیز در سالین رقیق (هیپوتونیک) حساس‌ترند و شکنندگی اُسمزی (OF) آنها افزایش می‌یابد، در حالی که سلولهایی که نسبت سطح به حجم آنها بالاتر است مثل سلولهای نازک، هیپوکرومیک و  تارگت،OF  کاهش یافته دارند.

در یک نتیجه گیری کلی، در مواردی مانند اسفروسیتوز ارثی، اسفروسیتوز اکتسابی، G6PD و استوماتوسیتوز ارثی نتیجه تست OFT افزایش یافته و لیز قابل توجهی مشاهده میشود. از سوی دیگر در بیماریهایی نظیر آنمی های میکروسیتیک هیپوکروم  (تالاسمی و فقز آهن) و لپتوسیتوز همراه با بیماری کبدی (در هر دو بیماری به دلیل تارگت سل های زیاد) میزان لیز کمتر از حالت نرمال است  و نتیجه تست OFT کاهش میابد.